Васкуліт – симптоми, причини, методи діагностики, лікування, фото

Васкуліт – це термін, яким позначається група захворювань, при яких відзначається запалення стінок судин з їх подальшим руйнуванням. У більшості випадків, васкуліт вражає відразу декілька органів, в результаті цього захворювання порушується кровопостачання і живлення тканин.

• 1 Форми захворювання
• 2 Причини розвитку захворювання
• 3 Клінічна картина
• 4 Методи діагностики
• 5 Лікування
  • 5.1 Лікування народними засобами
  1. Форми захворювання
  2. Причини розвитку захворювання
  3. Клінічна картина
  4. Методи діагностики
  5. Лікування
  6. Лікування народними засобами
  7. Профілактика і прогноз

  Форми захворювання

  Медики виділяють первинні і вторинні васкуліти. У першому випадку, васкуліт розвивається як самостійне захворювання, яке не супроводжується іншими недугами.

  Васкуліт вторинний – це наслідок якоїсь іншої патології. Часто причиною вторинного васкуліту є інфекція (сепсисы, скарлатина, менінгіт тощо) або шкірне захворювання (найчастіше, псоріаз). Рідше вторинний васкуліт розвивається на тлі утворення злоякісної пухлини. Ця форма захворювання, як правило, проходить після лікування хвороби, що спричинила запалення судин.

  Існує кілька систем класифікацій васкулітів, залежно від локалізації, тяжкості перебігу та причин розвитку. Деякі види васкулітів вражають виключно шкіру, не завдаючи особливої шкоди внутрішнім органом. Інші ж різновиди захворювання вражають судини життєво важливих органів і становлять загрозу життю хворого.

  Причини розвитку захворювання

  Оскільки в групу первинних васкулітів включені досить різнорідні захворювання, виявити причини розвитку даної патології надзвичайно складно. У більшій частині випадків, виявити причину розвитку васкуліту не вдається.

  До теперішнього часу домінуючою теорією про походження васкулітів є визнання інфекційної природи захворювання. Ряд форм васкуліту має чітко виражену тимчасову зв’язок з різними захворюваннями, що викликаються інфекційними агентами. Більш того, наявність в організмі осередку хронічної інфекції – це можлива причина розвитку рецидиву захворювання або виникнення вторинних ускладнень васкуліту.

  У деяких випадках причиною розвитку запалення судин є алергічна реакція організму на прийом різних ліків. Сьогодні виявлено близько 150 різних лікарських препаратів, застосування яких може спровокувати появу васкуліту. Найчастіше, подібну реакцію дає прийом антибіотиків, сульфаніламідів, вітамінів групи B, препаратів йоду, анальгетиків, рентгеноконтрастних речовин, туберкулостатиков.

  Не можна виключати і спадкову схильність до розвитку васкуліту, так як це захворювання часто спостерігається у кровних родичів.

  Клінічна картина

  Васкуліт – це захворювання, яке характеризується клінічним поліморфізмом, тобто симптоми та прояви захворювання можуть значно відрізнятися. Симптоматична картина може змінюватися в залежності від локалізації зони ураження та наявності супутніх захворювань.

  Скарги хворих васкулітом відрізняються різноманітністю. Як правило, захворювання починається гостро з появи ознак розвитку запального процесу.

  Серед загальних симптомів васкуліту варто виділити:

  • Зниження ваги хворого.
  • Постійну субфебрильну температуру.
  • Швидку стомлюваність.
  • Головний біль.

  Інші симптоми васкуліту залежать від того, які конкретно органи зазнали поразки.

  При запаленні судин шкіри з’являється характерний висип, зовні схожа на дрібні крововиливи. По мірі прогресування захворювання у запальний процес можуть бути залучені м’язові тканини, нерви, суглоби.

  Якщо васкуліт вражає судини нирок, у хворих розвивається нефрит, нирковий інфаркт або інші подібні патології.

  У тому випадку, якщо основним органом поразки є суглоби, відзначається больовий синдром, з’являються ознаки артриту, який протікає з пошкодженням, але без деформацій суглобів.

  При ураженні васкулітом нервової системи, у хворих відзначається порушення чутливості. У деяких хворих розвивається гіперчутливість, а в інших – її повна відсутність.

  Васкуліт може вразити і коронарні судини, і це є найбільш небезпечною формою захворювання, в результаті якого розвиваються інфаркти та інсульти.

  У будь-якому випадку, васкуліт – це захворювання, що характеризується тривалим перебігом, частими рецидивами і трудомістким лікуванням.

  Методи діагностики

  Основа успіху лікування васкуліту – рання діагностика. Чим на більш пізній стадії захворювання буде встановлений правильний діагноз, тим імовірніше розвиток ускладнень і необоротних змін.

  Базується діагностика на вивченні клінічних проявів захворювання, тобто, скарг хворого та даних, отриманих в результаті проведення об’єктивного обстеження та огляду.

  Важливим діагностичним фактором є стать і вік хворого. Так, геморагічний васкуліт, переважно зустрічається у дітей або молодих людей. Така форма васкуліту, як неспецифічний аортоартериит вражає, в основному, дівчат до 30 років, а облітеруючим тромбангиитом Бюргера хворіють, в основному, чоловіки.

  Шкірний синдром при васкуліті є одним з ранніх ознак, він проявляється приблизно у половини всіх хворих. Висипання відрізняються різноманітністю. Це може бути і шкірна пурпура (дрібні крововиливи), і поява вузликів, плям, петехій. Рідше спостерігається сітчасте левидо – висипання у вигляді мармурового малюнка. У запущених випадках захворювання шкірні висипання можуть трансформуватися в трофічні виразки з мізерним виділенням і несильно вираженим больовим синдромом.

  У половини хворих васкулітом спостерігається біль у м’язах. Якщо больовий синдром виражений сильно, то цей симптом може бути першою ознакою ураження периферичних нервів.

  Типовою ознакою васкуліту можна назвати і ураження суглобів — колінних, плечових, гомілковостопних і пр.

  Ураження нирок – це достатньо часто зустрічається і прогностично несприятливий симптом васкуліту, який відзначається приблизно у третини всіх хворих Клінічні ознаки ураження нирок при цьому захворюванні – це ознака далеко зайшов процесу. Також у хворих можливі різні прояви з боку органів ШКТ, органів дихання і серцево-судинної системи.

  Специфічних лабораторних аналізів для виявлення васкуліту не існує. Однак аналізи крові при цьому захворюванні призначаються обов’язково, так як за їх результатами можна судити про ступінь активності процесу.

  Можливо, буде потрібно і призначення гістологічного дослідження біоптату, взятого з ділянки шкіри, де зміни виражені найбільш яскраво.

  Для діагностики окремих різновидів васкуліту існують свої методики і критерії, оцінка яких дозволяє правильно провести діагностику. Для здійснення оцінки ступеня втягнення в процес внутрішніх органів використовується УЗД та рентгенологічні обстеження.

  Лікування

  Практично всі різновиди васкуліту характеризуються хронічним і прогресуючим перебігом. Стійка ремісія при цьому захворюванні досягається тільки наполегливою лікуванням.

  Для лікування васкуліту широко застосовують Преднізолон.

  В якості одного з основних напрямків лікування виділяють імуносупресію в поєднанні з прийомом протизапальних засобів. Для цього хворим призначається прийом глюкокортикостероїдів і цитостатиків.

  Найчастіше, при васкуліті призначають Преднізолон, так як цей препарат здатний швидко зняти запалення і набряк судинних стінок. Після стихання запального процесу, прийом преднізолону має бути продовжений у підтримуючій дозі. Це запобігає подальше ураження судин і прогресування захворювання.

  Допомагає поліпшити стан хворих васкулітом і застосування цитостатичних препаратів. Найчастіше, при цьому захворюванні призначається Циклофосфан.

  Для успішного лікування рекомендується і супутня терапія – застосування судинорозширювальних і антитромботичних засобів.

  В даний час для лікування васкулітів все частіше застосовують екстракорпоральну гемокоррекцию – комплексне використання плазмофорезу з УФО крові і гемоксигенацией.

  Лікування народними засобами

  У доповнення до методів медицини офіційної можна приймати засоби, рекомендовані народними цілителями.

  Цілюща настоянка при васкуліті. Необхідно взяти за чотири столові ложки кожної з названих далі трав – трави споришу, листя кропиви, плодів софори японської, трави деревію та квітів бузини. Все добре перемішати. Щоранку брати ложку суміші і заварювати склянкою окропу. Після годинного настоювання і проціджування настій слід розділити на три частини і випити протягом доби.

  Для лікування шкірних проявів васкуліту можна приготувати мазь. Розтерти в кашку склянку свіжих березових бруньок і змішати з половиною кілограми жиру бабака або нутрії. Отриманий склад скласти в глиняний посуд і томити при температурі 120 градусів духовці 3 години. Потім нагрів вимкнути і дати складу охолонути. Повторювати ловлення в духовці за описаною вище схемою 7 днів. В останній день гарячу мазь процідити і дати охолонути. Використовувати складу для змащування шкірної висипки при васкуліті.

  Профілактика і прогноз

  Профілактика васкулітів полягає у своєчасній санації вогнищ інфекції, виключення безсистемного прийому ліків без призначення лікаря. Також, слід уникати надмірного переохолодження і перегрівання організму, а от помірні загартовуючі процедури, навпаки, дуже корисні.

  Прогноз при васкуліті залежить від типу захворювання та ступеня ураження. При ранній діагностиці і призначення адекватної терапії значно збільшується ймовірність повернути хворого до нормального активного життя.

  У вас висип чи свербіж? Як розпізнати мавпячу віспу

  Ми зібрали основні ознаки захворювання і поради, як поводитись у такій ситуації.

  Чи справді це мавпяча віспа?

  Насамперед запитайте у себе, яка ймовірність того, що ви могли заразитися. Для цього потрібен дуже тісний та довгий контакт з інфікованою людиною.

  На сьогодні у світі це захворювання діагностували у дуже невеликої кількості людей, і шанси зустріти одного з них – мінімальні.

  Навіть у віддалених районах деяких африканських країн, де спалахи мавпячої віспи періодично виникають, люди заражаються дуже рідко.

  Якби ви захворіли на мавпячу віспу, перше, що ви помітили б, це симптоми грипу: втома, загальне нездужання і лихоманка. Це те, що лікарі називають “інвазивним періодом” хвороби, коли вірус проникає у ваші клітини.

  Імунна система активізується, внаслідок чого у хворого набрякають лімфовузли.

  І тільки після цього з’являється висипка, яка проходить кілька стадій. Спочатку на шкірі з’являються плями червоного кольору, але шкіра залишається гладкою. Потім висипання стає об’ємним, плями перетворюються на пухирі (папули), а потім на струпи.

  Автор фото, UKHSA

  Висип змінюється, проходить через різні стадії й може виглядати, як при вітряній віспі або сифілісі

  Розамунд Льюїс з Всесвітньої організації охорони здоров’я пояснює: “Все починається з почервоніння на шкірі. Потім воно прогресує до висипання”.

  Далі червоні плями перетворюються на пухирі й наповнюються білуватою рідиною, схожою на гній. Потім вони починають висихати й лущитися. І зрештою перетворюються на струпи, які гояться й відпадають.

  “Ось чому мавпячу віспу можна сплутати з вітряною віспою”, – каже Льюїс.

  Віспа мавп зазвичай спочатку вражає обличчя і в деяких випадках порожнину рота, потім руки, ноги, долоні, стопи і в останню чергу тіло.

  У деяких недавніх випадках висипання фіксували в області геніталій.

  Льюїс попереджає, що у таких місцях висип не завжди видно, оскільки його приховує волосся. Також його колір залежить від відтінку шкіри інфікованої людини.

  “Розпізнати різні види висипань нелегко. Тому при найменших підозрах звертайтеся до лікаря і дотримуйтесь його порад”, – закликає президент Асоціації дерматологів Великобританії Таня Блейкер.

  Що ще може спричинити висип?

  Вітряна віспа

  Автор фото, Getty Images

  Свербляча висипка на тулубі й обличчі з’являється у вигляді рожевих плям і маленьких заповнених рідиною пухирів, які потім висихають й за 4-5 днів відпадають.

  Захворіти на вітряну віспу можна не один раз у житті – дорослі можуть підчепити її повторно, навіть якщо перехворіли у дитинстві.

  Вірус вітряної віспи викликає ще одну хворобу: оперізувальний лишай (або герпес). Він також викликає висип, який може з’являтися у вигляді плям і зазвичай болючий.

  Коросту викликають кліщі, які відкладають яйця на шкірі, викликаючи сильне свербіння й почервоніння.

  Свербіж і висипи можуть з’являтися у будь-якій області тіла, але найбільш часто вони зустрічаються між пальцями.

  Також видно невеликі тунелі у шкірі, через які рухаються кліщі.

  Короста легко піддається лікуванню, але дуже заразна.

  Укуси клопів або комах

  Автор фото, Getty Images

  Найчастіше клопи живуть у постільній білизні, матрацах та ліжках. Їхня улюблена їжа – кров людей та домашніх тварин.

  Головна ознака укусу клопа – червонуваті мітки, що утворюють єдиний ланцюжок. Зазвичай після укусу людина виявляє від трьох і більше плям.

  Інфекції, що передаються статевим шляхом, як-от сифіліс чи генітальний герпес

  Автор фото, Getty Images

  Найбільш відомою формою є герпес на губі

  Сифіліс – це бактеріальна інфекція, а герпес – вірусна. Обидві передаються статевим шляхом. Перша ознака обох захворювань – пухирі.

  Якщо ви підозрюєте, що у вас одне із захворювань, що передаються статевим шляхом, важливо пройти обстеження та почати лікування якнайшвидше.

  Кропив’янка або алергія

  Автор фото, Getty Images

  Ця свербляча червона висипка є шкірною реакцією на щось, що організм вважає загрозою і на що реагує. Іноді тригер так і не виявляють, але поширеними причинами є вживання певних продуктів або контакт з певними рослинами, хімічними речовинами або ліками.

  Контагіозний молюск

  Автор фото, Getty Images

  Ця поширена вірусна інфекція часто зустрічається у дітей.

  Основним проявом є висипання. Вони можуть проявлятися на шкірі або слизових оболонках у вигляді вузликів із поглибленням у центрі.

  Висипання можуть розташовуватися невеликими групами або бути хаотично розкиданими по всьому тілу. Найчастіше зустрічаються на внутрішній поверхні стегон, у пахвових западинах та на тильній стороні коліна.

  Заразитися можна через прямий контакт шкіри та через предмети загального користування, наприклад, рушники.

  Вірусна пухирчатка порожнини рота та кінцівок (HFMD)

  Автор фото, Getty Images

  Інфекція проявляється висипаннями на руках, ногах та слизовій оболонці порожнини рота.

  Найбільш поширена серед маленьких дітей. Зазвичай проходить самостійно через 10-14 днів.

  Автор фото, Getty Images

  Інфекційне гноячкове захворювання шкіри, яке спричинюють стафілококи і стрептококи. Бактерії зазвичай вражають вже пошкоджену шкіру, внаслідок чого виникають гнійні висипи і пухирі, наповнені мутною чи жовтою рідиною, – часто на обличчі.

  Імпетиго – дуже заразна хвороба, що легко передається від контакту з хворим та його речами.

  Її лікують антибіотиками, хвороба зазвичай має легкий перебіг.

  Хочете отримувати головні новини в месенджер? Підписуйтеся на наш Telegram або Viber!

  Також на цю тему

  Системні васкуліти: принципи діагностики та лікування

  Системні васкуліти – це велика група патологічних станів, при яких уражаються судини організму. Наявні ознаки запалення стінки судин (в основному інтими), утворення тромбів, вторинної оклюзії, порушення кровотоку, а також відбуваються вторинні зміни в органах і системах, клінічні прояви яких залежать від локалізації та калібру уражених судин. У клінічній практиці системні васкуліти зустрічаються досить рідко. За даними D. Cabral та співавт. (2018), щорічна частота виникнення первинного васкуліту у дітей та підлітків у віці до 17 років становить від 12 до 53 випадків на 100 тис. Первинний васкуліт діагностують у 2-10% пацієнтів, що спостерігаються у дитячих ревматологічних відділеннях.

  Етіологія системних васкулітів невідома. Причиною розвитку запального ураження судин можуть бути інфекція або хімічні фактори. У розвитку васкуліту дрібних судин важливу роль відіграє гіперчутливість до лікарських препаратів (антибіотиків, противірусних тощо).

  Патогенез системних васкулітів ґрунтується на дефектах вродженого й адаптивного імунітету з порушенням регуляції В-клітин, патогенною продукцією антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (AНЦA), активацією нейтрофілів та дисбалансом між допоміжними та ефекторними Т-клітинами. Нейтрофіли є основними клітинами, що ініціюють ураження ендотеліальних клітин і тканин, яке призводить до запалення стінок судин. У результаті дії на судинну стінку імунних та неімунних механізмів відбувається активація клітинного імунітету, синтез прозапальних цитокінів, аутоантитіл та молекул адгезії, що супроводжується дисфункцією та ушкодженням ендотелію, розвитком запалення. Запальне ураження стінок судин спричиняє утворення тромбів, ішемічне ураження тканин, у кровопостачанні яких беруть участь ці судини.

  Залежно від реакцій, які лежать в основі ураження судин, виділяють клітинні механізми, коли утворюються гранулеми (гігантоклітинний артеріїт, артеріїт Такаясу, гранулематоз Вегенера), та гуморальні механізми – утворення імунних комплексів через імунні, в тому числі й аутоімунні реакції, в результаті чого запускається каскад запальної реакції в стінках судин (більшість васкулітів).

  У наш час використовується декілька класифікацій системних васкулітів.

  У Міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду системні васкуліти входять до хвороб кістково-м’язової системи (клас ХІІІ), де виділяються такі блоки:

  М30 – вузликовий поліартеріїт та споріднені стани;

  М30.0 – вузликовий поліартеріїт;

  М30.1 – поліартеріїт із ураженням легень (синдром Чарджа – Стросса) та гранулематозний ангіїт;

  М30.2 – ювенільний поліартеріїт;

  М30.3 – слизово-шкірний лімфонодулярний синдром (хвороба Кавасакі);

  М31 – інші некротизуючі васкулопатії;

  М31.1 – гіперчутливий ангіїт (синдром Гудпасчера);

  М31.3 – гранулематоз Вегенера, некротизуючий респіраторний гранулематоз;

  М31.4 – синдром дуги аорти (синдром Такаясу);

  М31.5 – гігантоклітинний артеріїт із ревматичною поліміалгією;

  М35 – інші системні ураження сполучної тканини;

  М35.2 – хвороба Бехчета.

  Пурпура Шенляйна – Геноха увійшла до розділу Д69 «Пурпура та інші геморагічні стани» класу «Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення із залученням імунних механізмів».

  За механізмом розвитку виділяють первинні системні васкуліти (при патологічному процесі уражається судинна стінка, а потім – органи та системи, що знаходяться в ореолі судинного забезпечення) та вторинні системні васкуліти (при інфекційних, системних захворюваннях сполучної тканини, пухлинах тощо, коли ураження судин є одним із проявів загального захворювання).

  Анатомічна класифікація системних васкулітів (Chapel Hill Consensus Conference, 2012; Dermatologic Addendum, 2018) має такий вигляд:

  1) ураження великих судин:

  • гігантоклітинний артеріїт (у дітей не зустрічається);
  • неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу);

  2) ураження судин середнього калібру:

  3) ураження судин дрібного калібру з відкладенням імунних комплексів:

  а) васкуліти, асоційовані з АНЦА:

  • мікроскопічний поліангіїт;
  • гранулематоз Вегенера;
  • еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чарджа – Стросса);

  б) імунокомплексні васкуліти:

  • захворювання, асоційовані з антитілами до базальної мембрани клубочків нирок IgA, IgM, IgG (анти-БМК) – синдром Гудпасчера;
  • кріоглобулінемічний васкуліт;
  • IgA-асоційований васкуліт (геморагічний васкуліт – ГВ, васкуліт Шенляйна – Геноха);
  • гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (анти-C1q-васкуліт);

  4) васкуліт судин різного калібру:

  • васкуліт при хворобі Бехчета;
  • васкуліт при синдромі Когана;

  5) васкуліт з ураженням судин єдиного органа:

  • шкірний лейкоцитокластичний ангіїт;
  • шкірний артеріїт;
  • первинний васкуліт центральної нервової системи;
  • ізольований аортит;

  6) васкуліт при системному захворюванні:

  • васкуліт при системному червоному вовчаку (вовчаковий васкуліт);
  • ревматоїдний васкуліт;
  • саркоїдальний васкуліт;
  • інші;

  7) васкуліт імовірної етіології:

  • HCV-асоційований кріоглобулінемічний васкуліт;
  • HBV-асоційований васкуліт;
  • сифілітичний аортит;
  • васкуліт, асоційований з відкладенням імунних комплексів;
  • медикаментозний васкуліт;
  • васкуліт, асоційований з новоутвореннями;
  • інші.

  У клінічній практиці доцільно використовувати модифіковану класифікацію васкулітів у дітей (EULAR/PReS, Ozen S. et al., 2006).

  Клінічні ознаки системного васкуліту:

  1. лихоманка неясного генезу;
  2. ураження шкіри (пурпура, сітчасте ліведо, підшкірні вузлики, петехії, екхімози, некротичні зміни);
  3. прояви ішемічного ураження окремих органів (ослаблення пульсу, артралгії, головний біль, артеріальна гіпертензія, ураження легень, серця, нирок тощо);
  4. прояви мононевриту.

  Лабораторні зміни, які виявляються при системному васкуліті:

  1. ознаки системного запалення (анемія, підвищення ШОЕ, лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, тромбоцитоз, підвищення вмісту серомукоїду, СРП, ЦІК);
  2. сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія);
  3. при системних васкулітах часто продукуються антиендотеліальні антитіла (AECA), які пошкоджують клітини ендотелію судинної стінки, тим самим сприяючи розвитку ендотеліальної дисфункції. Особливо велику роль відіграє цей механізм у розвитку хвороби Кавасакі та гранулематозу Вегенера;
  4. антинейтрофільні цитоплазматичні (cANCA, pANCA) антитіла виявляються у підвищених рівнях при системних і локалізованих васкулітах – гранулематозі Вегенера (васкуліт дрібних судин), вузликовому періартеріїті, синдромі Чарджа – Стросса (еозинофільний гранулематозний ангіїт, васкуліт середніх судин).

  Інструментальні дослідження при системному васкуліті:

  1. ангіографія (ділянки звуження просвіту судин, аневризми, синдром чоток);
  2. допплерографія судин (гіпертрофія інтими судин – збільшення індексу комплексу інтима-медіа на окремих ділянках, нерівномірне зниження швидкості кровотоку, ділянки звуження просвіту судин, визначення аневризм, прохідності судин нижче від ділянки звуження);
  3. ядерний магнітний резонанс (кровонаповнення органів із чіткою картиною судинного русла).

  Васкуліт дрібних судин – це група патологічних станів, при яких розвивається ураження артеріол та венул у вигляді лейкоцитокластичного або некротичного васкуліту. Морфологічно спостерігається інфільтрація стінок дрібних судин нейтрофілами із подальшим фібриноїдним некрозом лейкоцитів і руйнуванням стінок судин. Причиною розвитку запального процесу стінок дрібних судин може бути як вплив екзогенного антигену (прийом медикаментів, інфекційні захворювання), так і ендогенного або невідомого антигену (пухлини, аутоантигени тощо). У стінках дрібних судин відкладаються імунні комплекси з активацією системи комплементу, що викликає міграцію в цю зону поліморфно-ядерних нейтрофілів, вивільнення лізосомальних ферментів і подальше ураження судинної стінки.

  Геморагічний васкуліт (МКХ-Х Д69.0, анафілактична пурпура, хвороба Шенляйна – Геноха) – васкуліт дрібних судин у результаті гіперімунної відповіді на бактеріальну або вірусну інфекцію, дію алергенів, лікарських препаратів, вакцинацію, при якому спостерігається ураження шкіри, суглобів, внутрішніх органів. Захворюваність складає 20-25 випадків на 10 тис. населення. Хворіють діти від 2 до 10 років, частіше – хлопчики.

  Етіологія та патогенез

  Причини захворювання поліетіологічні. Вплив інфекційних факторів, алергенів, травми, переохолодження та перегріви провокують розвиток гіперергічної судинної відповіді з імунокомплексним ураженням мікроциркуляторного русла, відкладенням гранулярних IgA-депозитів, активацією системи коплементу та гемостазу, порушенням реологічних властивостей крові. Спостерігається розвиток синдрому гіперкоагуляції з асептичним некрозом, деструкцією, тромбозом судин дрібного калібру, геморагічним синдромом.

  Класифікація

  I. Патогенетичні форми:

  а) базисна форма ГВ:

  • без підвищення рівня імунних комплексів у плазмі;
  • із підвищенням рівня імунних комплексів у плазмі;

  б) некротична форма:

  • форми з кріоглобулінемією
  • з холодовою кропив’янкою і набряками;
  • без холодової кропив’янки і набряків;

  в) вторинні форми при лімфомах, лімфогранулематозі, мієломній хворобі, лімфолейкозі, інших пухлинах, а також при системних захворюваннях сполучної тканини;

  г) змішані варіанти.

  II. Клінічні форми (синдроми):

  а) шкірна і шкірно-суглобова форма:

  • проста;
  • некротична;
  • з холодовою кропив’янкою і набряками;

  б) абдомінальна і абдомінально-шкірна:

  в) ниркова і шкірно-ниркова (у тому числі з нефротичним синдромом);

  г) змішані форми.

  III. Варіанти перебігу:

  • блискавичний, гострий, затяжний;
  • рецидивуючий, хронічний персистуючий із загостреннями (частими, рідкими).

  IV. Ступені активності:

  • мала;
  • помірна;
  • висока;
  • дуже висока.
  • кишкова непрохідність, перфорації, перитоніт, панкреатит;
  • ДВЗ-синдром з тромбоцитопенією, зниженням рівня антитромбіну III, протеїну С і компонентів системи фібринолізу;
  • постгеморагічна анемія;
  • тромбози та інфаркти в органах, у тому числі церебральні розлади, неврити.

  Робоча класифікація ГВ у дітей

  ІІ. Клінічні форми:

  • проста;
  • змішана;
  • змішана з ураженням нирок.

  ІІІ. Клінічні синдроми:

  • шкірний;
  • суглобовий;
  • абдомінальний;
  • нирковий.

  ІV. Ступінь тяжкості:

  V. Характер перебігу:

  Діагностичні критерії

  У 2006 р. Європейська протиревматична ліга (EULAR) і Педіатричне ревматологічне товариство (PReS) визначили критерії пурпури Шенляйна – Геноха у дітей. Обов’язковою є наявність пурпури, що пальпується, у поєднанні принаймні з одним із наступних 4 критеріїв:

  1. дифузний абдомінальний біль;
  2. переважно IgA-депозити (підтверджені за допомогою будь-якої біопсії);
  3. артрити чи артралгії;
  4. ураження нирок (гематурія і/або протеїнурія).

  Клінічна картина

  Початок хвороби гострий, супроводжується підвищенням температури тіла до фебрильних (рідко – до субфебрильних) показників.

  Дебют захворювання характеризується ураженням шкіри, яке проявляється у вигляді пурпури на стопах, гомілках, сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, голові. Висип має геморагічний характер, підвищується над поверхнею шкіри, при надавлюванні не зникає, може супроводжуватися незначним свербежем, у центрі елементу іноді спостерігається некроз, супроводжується ангіоневротичним набряком.

  Ураження суглобів проявляється у вигляді артралгій або артритів великих суглобів нижніх (колінних, надп’ятково-гомілкових) та верхніх кінцівок. Артрит, як правило, симетричний, супроводжується сильним болем, набряками, підвищеною термоактивністю уражених суглобів.

  Ураження судин травного тракту клінічно проявляється періодичним різким болем у животі, можлива кишкова кровотеча. Біль посилюється після прийому їжі, при емоційному навантаженні, зміні положення тіла. Може супроводжуватися нудотою, блюванням, рідкими випорожненнями з кров’ю. Часто біль у животі супроводжує появу нового шкірного висипу.

  Ураження нирок приєднується до симптомокомплексу ГВ на 10-14-ту добу у вигляді гломерулонефриту, перебіг якого відносно доброякісний. Спостерігається протеїнурія, гематурія. Підвищення артеріального тиску не характерне. Рідко ураження нирок при ГВ може трансформуватися в хронічну ниркову недостатність.

  Ураження легень у дітей буває рідко, проявляється кашлем з виділенням мокротиння з кров’ю, задишкою, ступінь якої залежить від масивності ураження судин легень. При аускультації вислуховуються жорстке дихання, дрібнопухирчасті вологі хрипи. На рентгенограмі спостерігаються легеневі інфільтрати.

  Перебіг васкуліту Шенляйна – Геноха може мати блискавичну форму із гострим початком, залученням у патологічний процес усіх вищезазначених органів та систем. Клінічну картину блискавичної форми визначають крововиливи в субстанцію головного мозку та надниркові залози з розвитком гострої наднирковозалозової недостатності (синдром Вотерхауса – Фредеріксена). При цій формі можливий несприятливий прогноз захворювання через розвиток тромбогеморагічних ускладнень.

  Окрім блискавичного, буває гострий, підгострий та хронічний перебіг захворювання. Гострий характеризується повним одужанням після розгортання клінічних симптомів захворювання упродовж 2 місяців. Хронічний перебіг ГВ характеризується залученням у патологічний процес внутрішніх органів (нефрит). Під час рецидивуючого перебігу періоди загострення спостерігаються протягом 6-12 місяців, але можуть виникати й через декілька років.

  Лабораторні дані

  Особливості лабораторних досліджень крові: наявність анемії, ознак запального процесу (підвищення ШОЕ, тромбоцитозу, СРП, нейтрофільного лейкоцитозу). Зміни біохімічних показників, як правило, неспецифічні, залежать від залучення в патологічний процес органів і систем організму. За допомогою загального аналізу сечі необхідно контролювати протеїнурію, лейкоцитурію, еритроцитурію, тому періодично слід визначати добову кількість протеїну, робити аналіз сечі за Нечипоренком, проби Зимницького, уролейкограму.

  Лейкоцитокластичний, або некротичний васкуліт дрібних судин, виявляється за допомогою дослідження біопсійного матеріалу. Специфічною ознакою васкуліту Шенляйна – Геноха (методика прямої імунофлуоресценції) є відкладення IgA у стінці уражених судин. Гістологічно це нейтрофільний васкуліт малих судин, що впливає на поверхневе дермальне сплетення. Характерні фрагментовані ядра (каріоректичні уламки) навколо дрібних судин. Зазвичай спостерігається вогнищевий внутрішньосудинний фібрин.

  Інструментальні дослідження показані всім хворим. ЕКГ, Ехо-КГ, Доплер-КГ проводяться з метою виявлення ураження серцево-судинної системи. Можливі порушення ритму, провідності (особливо в початковий період), зниження скоротливої функції міокарда, ознаки перикардиту. УЗД суглобів виявляє синовіт, патологічний випіт у порожнину суглоба. УЗД органів черевної порожнини дозволяє візуально дослідити печінку, селезінку, нирки, виявити патологічну рідину в черевній порожнині та легенях. За наявності хрипів у легенях показана рентгенографія органів грудної клітки.

  Ступені тяжкості

  Легкий ступінь – прояви шкірного синдрому у вигляді геморагічного висипу, незначний інтоксикаційний синдром (субфебрильна температура тіла, міалгії). Показники периферичної крові у межах норми.

  Середньотяжкий ступінь – наявність шкірного, інтоксикаційного (головний біль, анорексія, лихоманка, міалгії), помірного суглобового та абдомінального синдромів. У периферичній крові визначається помірний нейтрофільний лейкоцитоз, ШОЕ підвищена до 20 мм/год та більше, диспротеїнемія, тромбоцитоз, позитивний СРП.

  Тяжкий ступінь – інтоксикаційний, шкірний, суглобовий, абдомінальний синдроми виражені, ШОЕ значно підвищена, визначається нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемія, підвищений рівень ЦІК, СРП.

  Диференційна діагностика

  У першу чергу необхідно виключити менінгококцемію. У разі її наявності висип має «зіркову» форму, з’являється насамперед на сідницях та животі, при цьому температура тіла значно підвищена, спостерігаються інші менінгеальні ознаки, стан хворого швидко погіршується. Для встановлення діагнозу проводять спинномозкову пункцію та дослідження ліквору. Для тромбоцитопенічної пурпури характерні дрібний петехіальний висип та тромбоцитопенія. Для СЧВ характерні підвищення титрів антитіл до двоспіральної ДНК, нуклеосом. Гострий або хронічний гломерулонефрит відрізняється від ураження нирок при ГВ відсутністю шкірних проявів, які випереджають виникнення нефриту.

  Принципи діагностики та лікування пурпури Шенлейна – Геноха наведені у настановах на засадах доказової медицини, створених DUODECIM Medical Publications, Ltd (настанова 00653). Адаптовані для України групою експертів МОЗ України у 2017 р.

  Лікування

  У більшості випадків стан дітей із ГВ спонтанно покращується та не потребує специфічного лікування, окрім симптоматичної терапії. В окремих випадках тактика лікування залежить від типу та тяжкості ураження органів. Клінічні рекомендації поки є непогодженими, хоча міжнародні настанови можна брати до уваги:

  1. постільний режим на період появи нового висипу, артралгій або артритів, болю у животі;
  2. дієта з виключенням продуктів, що подразнюють кишечник, а також страв, які можуть викликати алергічні реакції;
  3. у протоколах та рекомендаціях Організації міжнародних досліджень у галузі дитячої та підліткової ревматології (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation, РRINTO) та Європейського товариства дитячої та підліткової ревматології (Paediatric Rheumatology European Society, PRES) вказано, що більшість пацієнтів із ГВ почуваються добре і взагалі не потребують будь-якої терапії.

  Особливості надання медичної допомоги пацієнтам із васкулітом Шенляйна – Геноха:

  1) антикоагулянт прямої дії гепарин призначається при абдомінальному синдромі, нирковому, тяжких формах шкірного, а також при наявності гіперкоагуляції за даними коагулограми:

  • при легкому ступені доза гепарину становить 100-200 ОД/кг маси тіла на добу;
  • при середньому – 200-500 ОД/кг на добу;
  • при тяжкому – 500-800 ОД/кг на добу.

  Гепарин не можна вводити двічі або тричі на добу, щоб не спровокувати утворення внутрішньосудинних тромбів. Відміняти його треба поступово, знижуючи саму дозу, а не кількість ін’єкцій.

  Тривалість введення гепарину (протягом 2-4 тижнів) залежить від форми і тяжкості захворювання, клінічної відповіді на проведену терапію та показників аналізу крові;

  2) антиагреганти (дипіридамол 3-5 мг/кг на добу, пентоксифілін 5-10 мг/кг на добу) призначають на 4-6 тижнів із подальшою поступовою відміною;

  3) антигістамінні препарати (хіфенадин, ципрогептадин, хлоропірамін, клемастин, лоратадин, цетиризин) у відповідних вікових дозах протягом 2-4 тижнів при легкому свербежі шкіри;

  4) глюкокортикоїди призначають при блискавичній формі перебігу, абдомінальному, нирковому синдромах, масивному геморагічному з високим ступенем запальної активності. Преднізолон призначають у дозі 1-2 мг/кг на добу протягом 2-4 тижнів із поступовою відміною. Для зменшення гіперкоагуляційного ефекту глюкокортикоїди призначають разом із антикоагулянтами та антиагрегантами. При високому ступені запальної активності, суглобовому синдромі, за відсутності ознак ураження нирок допускається призначення преднізолону коротким курсом на 5-7 діб для профілактики ураження нирок з подальшою повною відміною;

  5) амінохінолінові препарати призначають при середньому ступені тяжкості, невисокій активності та гематуричній формі гломерулонефриту Шенляйна – Геноха (хлорохін 2,5-5 мг/кг на добу) безперервним курсом протягом 12-18 місяців;

  6) імуносупресивну терапію призначають при хронічному перебігу з частими рецидивами, високому ступені активності (азатіоприн 1-2 мг/кг на добу за 2-3 прийоми протягом 1-2 років) під контролем показників крові та запальної активності;

  7) пацієнтам із гломерулонефритом та нефротичним синдромом, нефротичним синдромом із гематурією преднізолон призначають у добовій дозі 2 мг/кг протягом 4-6 тижнів із подальшим зниженням дози до підтримувальної на період до 1 року.

  При високій активності гломерулонефриту з ознаками порушення функції нирок необхідним є проведення пульс-терапії метилпреднізолоном внутрішньовенно в дозі 10-15 мг/кг на добу протягом 3 днів та циклофосфамідом 10 мг/кг на добу 1 раз на 2 тижні, потім 1 раз на місяць. Сумарна доза циклофосфаміду не повинна перевищувати 200 мг/кг;

  8) із нефропротективною метою показане призначення блокаторів АПФ.

  Прогноз сприятливий, більшість пацієнтів одужують за 2-4 місяці. При ураженні нирок показане тривале лікування під контролем дитячого кардіоревматолога та нефролога.

  Діти, хворі на системний васкуліт, повинні перебувати на диспансерному обліку у кардіоревматолога. У разі необхідності їх має оглядати невролог, окуліст, стоматолог, отоларинголог, хірург, гематолог, нефролог. Протягом року після виписки зі стаціонару показані щомісячні огляди кардіоревматолога, після року – через кожні 3 місяці, після 2 років – 1 раз на 6 місяців. Окрім цього, необхідно проводити клініко-лабораторне обстеження для контролю та корекції призначеної терапії та стану дитини. Протягом 3 років протипоказані профілактичні щеплення, туберкулінодіагностика, фізіопроцедури. Варто уникати стресів, перевтоми, активних занять спортом, перебування на сонці. Дієта повинна бути збалансованою, містити достатню кількість білка, кальцію, вітамінів. При глюкокортикоїдній терапії необхідно контролювати вживання солодких та солоних продуктів.

  За наявності інтеркурентних захворювань призначається відповідна терапія, антибактеріальні препарати.

  Тематичний номер «Педіатрія» №1 (52) 2020 р.

  СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Кардіологія

  У листопаді відбулася науково-практична конференція «Артеріальна гіпертензія (АГ) у практиці сімейного лікаря», присвячена сучасним методам діагностики та лікування АГ, під час проведення якої було охоплено низку актуальних питань клінічної практики. Завідувачка відділу АГ і коморбідної патології ДУ «Національний науковий центр «Інститут кардіології, клінічної та регенеративної медицини ім. академіка М.Д. Стражеска НАМН України» (м. Київ), лікар-кардіолог, доктор медичних наук, професор Лариса Анатоліївна Міщенко представила доповідь «Оновлені підходи до лікування пацієнтів із гіпертензією (2023). У фокусі – ​АГ».

  β-Адреноблокатори (ББ) протягом десятиліть використовуються як антигіпертензивні засоби. В основі ефекту зниження артеріального тиску (АТ) лежить пригнічення вивільнення катехоламінів і зниження активності реніну в плазмі крові. Багатогранні ефекти ББ на серцево-судинну систему не обмежуються гіпотензивною дією.

  Венозні тромбоемболії, які виникають як ускладнення численних захворювань, у тому числі онкологічних, – важлива міждисциплінарна проблема. Вони є третьою за частотою причиною смерті від серцево-судинних захворювань після інсульту та гострої ішемічної хвороби серця [1]. Серед усієї кількості венозних тромбоемболій 20% складають онкоасоційовані [2]. Онкоасоційовані венозні тромбоемболії (ВТЕ) – часте ускладнення у хворих на рак [1]. .

  Артеріальна гіпертензія (АГ) – ​один з основних факторів ризику смерті та інвалідності в усьому світі. Кількість людей, які живуть з АГ, у період 1990-2019 років подвоїлася із 650 млн до 1,3 млрд (NCD-RisC, 2021). Ця поширена патологія є важливою проблемою громадського здоров’я, оскільки зумовлює інсульт, серцево-судинні захворювання, ураження нирок тощо. Саме тому окрему увагу необхідно зосередити на підходах до лікування терапевтично неконтрольованої АГ.